血液病骨髓增生异常综合征,骨髓增生异常综合征严重吗
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一、骨髓增生异常综合征严重吗?
骨髓增生异常综合征,它是起源于造血髓系定向干细胞异常克隆性的一种疾病。有人认为它是介于白血病和正常之间的一个过渡的疾病,有向白血病衍化的高危的风险。因此,这个病属于比较严重的一类造血系统的疾病。
长期病情稳定的人,骨髓中的原始细胞数不变或轻度增加,存活时间可能比较长,可以达到十多年;但是如果在初期病情稳定,突然出现了病情的进展,这一种我们称之为急变或者加速的时候,它就向着白血病转化的这一种风险,所以病情就比较重。
如果骨髓中的原始细胞,它是逐渐的增多,病情呈现比较缓慢但是有一种不可逆的方向,向白血病方向转化了,生存期不会太长,但是病情的进展是比较慢。
二、骨髓异常增生综合症怎么医?
骨髓增生异常综合症是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化。治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化,应及早加入中医辨证治疗。
三、如何确诊骨髓增生异常综合症?
骨髓增生异常综合征的确诊,我们说除了一个简单的血常规之外,需要由血液科的医生,首先要除外一些类似的疾病做一个除外诊断,比如说其他引起血细胞下降的疾病,比如营养不良性贫血,比如骨髓纤维化等,这些病他同样出现了这个细胞的下降,那么在骨髓增生异常综合征确诊的时候必备的条件,比如说他的骨髓发育异常的细胞超过了10%,还有就是骨髓增生异常综合征比较典型的染色体核型的异常,那么其他我们现在可以用比较新的技术,比如说二代基因测序,就能发现比较典型的骨髓增生异常综合征的基因突变,那么我们其他的还有一些辅助诊断,比如说流式细胞仪也能发现骨髓造血细胞的发育异常,这个病的诊断它是非常专业性的,所以建议大家还是要看血液科的医生,在第一次做骨髓穿刺的时候一定记住了检查项目要全,这样的话对疾病的诊断,制定治疗计划,还有这个预后的预测是非常有帮助的。更多科普文章或视频请关注微信公众号[谢别录工作室]。
四、骨髓增生异常综合征是绝症吗?
骨髓增生异常综合征是属于血液系统的疾病,多表现出贫血,出血,感染,发热等临床症状,外周血白细胞,血红蛋白以及血小板多数都是明显降低。骨髓穿刺检查可以发现病态造血细胞,这种疾病没有特异的治疗方法。虽然骨髓增生异常综合征是比较难治的血液系统疾病,并且向急性白血病转化的风险比较高,但不是绝症。
五、骨髓增生异常综合症都有哪些症状?
骨髓增生异常综合症的部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而易被忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛,贫血、出血症状明显,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
六、骨髓增生异常综合征病能活多久?
骨髓增生异常综合征也就是mds,是骨髓中的造血干细胞恶性克隆引起的一种疾病,病人可以表现为外周血中一系两系或全血细胞减少,最突出的特点就是具有病态造血和高风险向白血病转化。在临床上,骨髓增生异常综合征患者可以存活多久,往往具有明显的个体差异性,因为病人的生存期与骨髓增生异常综合征的恶性程度,病人的自身状况,所采取的治疗措施等等都密切相关。比如,如果是低危组的骨髓增生异常综合征患者,并且是一名年轻患者,有合适的骨髓供体,及时的做了异基因造血干细胞移植治疗,病人是有可能治愈的,病人的生存期可能与常人没有明显的区别。但是如果病人是一名老年患者,并且属于高危组,那么大部分情况下病人的生存期一般在两年左右的时间。
七、骨髓增生异常综合征可以并发哪些疾病?
骨髓增生异常综合征在血常规上面会发现贫血、白细胞减少,中性粒细胞下降、血小板减少,首先由于白细胞下降,中性粒细胞减少,1、会导致抵抗力下降,病人可能会反复的感冒、感染、发烧,尤其是老年人,如果有基础的肺部疾患会反复的肺部感染;2、是贫血可能会导致心功能不全,尤其一些老年的朋友基础有心血管病变,比如冠心病,如果再有一个长期的贫血,会导致心功能不全的加重;3、由于血小板减少会出现出血,比如说皮肤出现了瘀斑,刷牙的时候出血或者是舌头上有血疱或皮肤一磕碰就出现淤青这些常见的并发症。
八、儿童骨髓增生异常综合征怎么办?
小儿骨髓增生异常综合征需要进行对症治疗。如感染患儿,应行抗感染治疗,贫血患儿应输血治疗。严重贫血的患儿,可使用促红细胞生成素或促粒细胞生长因子,纠正贫血症状及粒细胞、血小板减少;对症治疗效果欠佳时,可进行免疫抑制治疗。目前临床中最有效的治疗方法是骨髓干细胞移植,是治疗骨髓增生异常综合征最有效的方式。
九、治疗骨髓增生异常综合症最好方法?
1、支持治疗,贫血严重者定期输用浓集红细胞以保持较好的生活质量。可输用浓集血小板。合并感染者有指征地使用抗感染治疗,必要时辅用静脉丙种球蛋白输注。因反复输血而有铁负荷过多表征者可予驱铁治疗。2、免疫抑制治疗。3、小剂量单药化疗。4、强烈联合化疗。5、造血干细胞移植。
十、骨髓增生异常综合征的药物有哪些?
已有三种药物被证明对MDS有效:5-氮胞苷、地西他滨和来那度胺,还有几种药物正在进行临床试验。在临床试验中,5-氮胞苷治疗组的2年生存率优于传统治疗组(50.8vs26.2)。地西他滨对提高生存率无明显作用,但能明显改善症状。来那度胺治疗5q综合征有效,有的可持续两年以上。
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